Impacto de la disregulación inmune sobre el riesgo de malignidad en la inmunodeficiencia común variable

La inmunodeficiencia común variable es un conjunto de inmunodeficiencias primarias heterogéneas caracterizadas por una producción insuficiente de anticuerpos (niveles bajos de inmunoglobulina G, M o A), lo que aumenta la susceptibilidad a infecciones.

Aunque las infecciones históricamente han sido la principal causa de morbilidad y mortalidad en estos pacientes, la introducción de terapias con inmunoglobulinas ha permitido que las complicaciones no infecciosas se vuelvan un factor clave en el pronóstico, afectando hasta el 70 % de los pacientes y aumentando el riesgo de muerte hasta 11 veces. Si bien las neoplasias hematológicas y de órganos sólidos son más comunes en esta población, los factores carcinogénicos específicos de esta enfermedad aún no están completamente comprendidos.

Un estudio transversal multicéntrico realizado en 17 hospitales españoles tuvo como objetivo identificar los factores de riesgo relacionados con el desarrollo de cáncer en pacientes con inmunodeficiencia común variable. La prevalencia de cáncer en estos pacientes fue superior a la de la población general en el mismo grupo de edad. Los diagnósticos más frecuentes fueron linfoma no Hodgkin de células B (4,4 %, frente a 0,01 % a 0,02 % en la población general), cáncer gástrico y adenocarcinoma de pulmón. Los pacientes con inmunodeficiencia común variable mostraron una mayor tasa de disregulación inmune, lo cual se identificó como un factor de riesgo independiente para el cáncer, además de otros factores como haber recibido terapia inmunosupresora, niveles elevados de inmunoglobulina M (IgM), edad avanzada y un recuento bajo de linfocitos CD4 al momento del diagnóstico.

Estos factores trabajaron de manera sinérgica en el desarrollo de neoplasias. Es crucial tener en cuenta que, aunque los tratamientos inmunosupresores son necesarios para tratar algunas complicaciones de la enfermedad, deben usarse con precaución, manteniendo un alto índice de sospecha de neoplasia y aplicando estrategias de cribado intensivas.