Los trastornos neuromusculares suelen asociarse con problemas cardiacos, por lo que la monitorización del corazón en estos pacientes es fundamental, incluso en edades tempranas, según indicó un neurólogo en una conferencia sobre medicina neuromuscular.
Las afecciones cardíacas pueden variar desde asintomáticas hasta potencialmente mortales, comentó el Dr. Nicholas J. Silvestri, profesor de neurología en la Jacobs School of Medicine and Biomedical Sciences de la Universidad de Buffalo, durante su presentación en el Congreso de la American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine (AANEM) de 2024. "Es clave saber cuándo realizar pruebas y derivar a los pacientes a cardiología, además de encontrar un especialista que pueda colaborar en su atención", señaló.
Alteraciones proteicas pueden afectar el corazón
En las distrofias musculares, se cree que alteraciones en proteínas como la distrofina afectan la estructura tanto de las células musculares como de las cardíacas, explicó el Dr. Silvestri. En la distrofia muscular de Duchenne, las miocardiopatías y las anomalías en la conducción cardíaca suelen manifestarse a los diez años de edad. "Es importante entender que estas alteraciones probablemente ya estaban presentes en menor grado antes de esa edad y no mejorarán con el tiempo", añadió.
El especialista también mencionó que todos los pacientes con distrofia muscular de Duchenne desarrollan problemas cardíacos hacia los 18 años. "A medida que los hombres y niños viven más tiempo, tienen más probabilidades de desarrollar estas anomalías cardíacas acumuladas con el tiempo". Las alteraciones en la conducción suelen ser las primeras en aparecer, y entre estos jóvenes es común encontrar taquicardia sinusal persistente, aunque también pueden presentar arritmias auriculares y bloqueos de rama.
La muerte súbita cardíaca se estima como la causa de muerte en el 15% de los pacientes con distrofia muscular de Duchenne. "Desafortunadamente, perdí a un paciente por esta causa hace unos meses", señaló el Dr. Silvestri.
Recomendaciones para diagnóstico y seguimiento
El especialista destacó la importancia del cribado temprano. "Es fundamental asegurarse de que los pacientes se sometan a estas pruebas. Un electrocardiograma y una ecocardiografía deberían realizarse antes del diagnóstico o a los seis años, y luego repetirse anualmente o cada dos años, generalmente bajo la supervisión del cardiólogo".
Afortunadamente, hay evidencia de que el tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina para la miocardiopatía dilatada mejora la supervivencia. "Algunos cardiólogos creen que los antagonistas de los receptores de angiotensina son igualmente efectivos".
Aunque la mayoría de los niños se someterán a ecocardiografía, el Dr. Silvestri resaltó que la resonancia magnética cardíaca podría ser más beneficiosa por su mejor capacidad de visualización, aunque la necesidad de sedación y la disponibilidad limitada de esta tecnología en algunos centros podría restringir su uso.