Los pacientes con esclerosis sistémica que padecían tanto enfermedad pulmonar intersticial como hipertensión pulmonar tuvieron una menor sobrevida que aquellos sin ambas afecciones, según los datos de más de 3.000 individuos.
Las complicaciones pulmonares son actualmente las causas más comunes de muerte en adultos con esclerosis sistémica, pero aún no se ha esclarecido el impacto de las características de los pacientes y los factores de riesgo, como la enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión pulmonar, en los resultados finales de la esclerosis sistémica, señalaron en su artículo la Dra. Pia Moinzadeh, del University Hospital Cologne, en Colonia, en Alemania, y sus colaboradores.
Aunque se ha estudiado el papel de la enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión pulmonar en diferentes subtipos de esclerosis sistémica, se necesitan estudios más amplios sobre los efectos de la enfermedad pulmonar intersticial y la combinación de esta y la hipertensión pulmonar en los resultados, ya que las tasas de sobrevida pueden cambiar con el tiempo con los nuevos criterios de clasificación, las herramientas de diagnóstico y los tratamientos mejorados, explicaron.
En el estudio, publicado en Chest, los investigadores revisaron los datos de 3.257 adultos mayores de 18 años con esclerosis sistémica durante un seguimiento medio de 3,45 años.[1] Los participantes formaban parte de la Red Alemana de Esclerosis Sistémica (DNSS) que incluía 25 centros clínicos de Alemania. Los pacientes se dividieron en subconjuntos de esclerosis sistémica: 54,2% con esclerosis sistémica cutánea limitada (EScl), 31,4% con esclerosis sistémica cutánea difusa (EScd) y 14,4% con síndromes superpuestos de esclerosis sistémica.
La prevalencia inicial de la enfermedad pulmonar intersticial fue de 34,5%, incluidos 200 pacientes con enfermedad pulmonar intersticial-hipertensión pulmonar y 923 con enfermedad pulmonar intersticial pero sin hipertensión pulmonar. La prevalencia inicial de hipertensión pulmonar sin enfermedad pulmonar intersticial fue de 4,5%. La enfermedad pulmonar intersticial se definió como asociada a esclerosis sistémica cuando se excluyeron otras causas. La hipertensión pulmonar se definió como un aumento de la presión arterial media de un mínimo de 25 mm Hg en reposo, y también se definió por una presión sistólica del ventrículo derecho estimada superior a 35 mm Hg según la ecocardiografía.
Al final del periodo de estudio, 47,6% de los pacientes con esclerosis sistémica tenía enfermedad pulmonar intersticial, 15,2% enfermedad pulmonar intersticial-hipertensión pulmonar y 6,5% hipertensión arterial pulmonar. De los pacientes con esclerosis sistémica con enfermedad pulmonar intersticial, 57,3% tenía esclerosis sistémica cutánea difusa. La prevalencia de hipertensión arterial pulmonar no fue significativamente diferente entre los subtipos de esclerosis sistémica.
Los pacientes con esclerosis sistémica cutánea difusa tenían más probabilidades de presentar después enfermedad pulmonar intersticial-hipertensión pulmonar (52,2%) y enfermedad pulmonar intersticial sin hipertensión pulmonar (52,1%); los pacientes con esclerosis sistémica cutánea limitada tenían más probabilidades de tener hipertensión arterial pulmonar (64,9%) o ninguna afectación pulmonar (64,1%).
"Para todos los subconjuntos se observó un aumento significativo de la frecuencia de esclerosis sistémica-enfermedad pulmonar intersticial durante el seguimiento", observaron los investigadores.